蚕豆病

蚕豆病（FAVISM），也称G6PD缺乏症（G6PD Deficiency）、蚕豆症、胡豆病、G6PD缺陷症，学名：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（Glucose-6-Phosphate DehydrogenaseDeficiency），是一种遗传性疾病。非洲、亚洲、中东和地中海地区为该病高发区，在一定条件下会导致溶血性贫血。虽然严重溶血性贫血可能会导致死亡，但熟知相关知识可以有效的控制及改善。

早在上世纪五六十年代，我们称之为“家族性先天性非球形红细胞溶血性贫血葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症”（Familial Congenital Nonspherocytic Hemolytic Anemia Glucose 6 Phosphate Dehydrogenase Deficiency）。名字够长吧，但我当时必须要牢记它，以便看病时可以告诉我的医生。这种遗传疾病主要是由控制细胞产生G6PD的X染色体基因缺陷所致。

G6PD是一种酶，也称葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD），负责帮助细胞将碳水化合物转化为可利用的形式。在这个过程中产生另外一种还原型谷胱甘肽（ReducedGlutathione）的酶，这种酶是一种非常强大的抗氧化剂。因为蚕豆病患者缺乏G6PD，所以不能产生足够的还原型谷胱甘肽来保护细胞免受氧化应激，这对于红细胞是非常致命的。

因为没有或没有足够多的还原型谷胱甘肽保护红细胞，所以当红细胞暴露于氧化应激时就会引起细胞膜破裂或损坏，即溶血。你可能会问，那么什么是氧化应激，我们该怎么阻止它？非常好，你能这样问是十分必要和重要的。如果你学会如何防止氧化应激，如何防止红细胞死于它，蚕豆病的主要症状是可以避免的。然而可是，答案也并非如此简单。

有相当多的因素会导致氧化应激，主要分四类：

1. 感染。一些病毒或细菌感染导致氧化应激，如流感、感冒、呼吸道感染、肺炎、消化道感染、伤寒、败血症等。学习如何防止感染，提高免疫力并辅以其他措施是至关重要的。

2. 药物。有许多药物会导致氧化应激。

3. 饮食。如蚕豆、豌豆、扁豆、大豆（黄豆）、酱料汁等。

4. 日用品及化工品。一些日用品中包含有害的物质，如萘（樟脑丸）、薄荷（人工薄荷）、颜料等

蚕豆病起病急遽，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者，症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。

本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染，尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续2～6天。最重者出现面色极度苍白，全身衰竭，脉搏微弱而速，血压下降，神志迟钝或烦躁不安，少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死。

有“蚕豆病”病史者，不能进食蚕豆及其制品（如粉丝、豆瓣酱），亦不能使用可能引起溶血的药物，如抗疟疾药（伯氨喹啉、奎宁）、退热药（氨基比林、非那西丁）、痢特灵、磺胺类药物，如果收藏衣物使用了樟脑丸，穿衣以前要曝晒，因为萘也可引起溶血。