蚕豆病
- 学名 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency)
- 别名 G6PD缺乏症(G6PD Deficiency)、蚕豆症、胡豆病、G6PD缺陷症
- 英文名称 favism
- 常见病因 食用蚕豆触发的急性溶血性贫血
- 常见症状 起病急遽,全身不适,疲倦乏力,畏寒,发热,头晕,头痛,呕吐,腹痛
蚕豆病(FAVISM),也称G6PD缺乏症(G6PD Deficiency)、蚕豆症、胡豆病、G6PD缺陷症,学名:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(Glucose-6-Phosphate DehydrogenaseDeficiency),是一种遗传性疾病。非洲、亚洲、中东和地中海地区为该病高发区,在一定条件下会导致溶血性贫血。虽然严重溶血性贫血可能会导致死亡,但熟知相关知识可以有效的控制及改善。
早在上世纪五六十年代,我们称之为“家族性先天性非球形红细胞溶血性贫血葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症”(Familial Congenital Nonspherocytic Hemolytic Anemia Glucose 6 Phosphate Dehydrogenase Deficiency)。名字够长吧,但我当时必须要牢记它,以便看病时可以告诉我的医生。这种遗传疾病主要是由控制细胞产生G6PD的X染色体基因缺陷所致。
G6PD是一种酶,也称葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD),负责帮助细胞将碳水化合物转化为可利用的形式。在这个过程中产生另外一种还原型谷胱甘肽(ReducedGlutathione)的酶,这种酶是一种非常强大的抗氧化剂。因为蚕豆病患者缺乏G6PD,所以不能产生足够的还原型谷胱甘肽来保护细胞免受氧化应激,这对于红细胞是非常致命的。
因为没有或没有足够多的还原型谷胱甘肽保护红细胞,所以当红细胞暴露于氧化应激时就会引起细胞膜破裂或损坏,即溶血。你可能会问,那么什么是氧化应激,我们该怎么阻止它?非常好,你能这样问是十分必要和重要的。如果你学会如何防止氧化应激,如何防止红细胞死于它,蚕豆病的主要症状是可以避免的。然而可是,答案也并非如此简单。
有相当多的因素会导致氧化应激,主要分四类:
感染。一些病毒或细菌感染导致氧化应激,如流感、感冒、呼吸道感染、肺炎、消化道感染、伤寒、败血症等。学习如何防止感染,提高免疫力并辅以其他措施是至关重要的。
药物。有许多药物会导致氧化应激。
饮食。如蚕豆、豌豆、扁豆、大豆(黄豆)、酱料汁等。
日用品及化工品。一些日用品中包含有害的物质,如萘(樟脑丸)、薄荷(人工薄荷)、颜料等
蚕豆病起病急遽,大多在进食新鲜蚕豆后1~2天内发生溶血,最短者只有2小时,最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者,症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。
本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染,尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续2~6天。最重者出现面色极度苍白,全身衰竭,脉搏微弱而速,血压下降,神志迟钝或烦躁不安,少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调,可以致死。
有“蚕豆病”病史者,不能进食蚕豆及其制品(如粉丝、豆瓣酱),亦不能使用可能引起溶血的药物,如抗疟疾药(伯氨喹啉、奎宁)、退热药(氨基比林、非那西丁)、痢特灵、磺胺类药物,如果收藏衣物使用了樟脑丸,穿衣以前要曝晒,因为萘也可引起溶血。